神经纤维瘤病(neurofibromatosis)属于斑痔性错构瘤病(phakomatoses)。其特征为皮肤色素沉着，伴全身多器官和多系统的神经纤维结节性病变，病理为神经鞘瘤和神经纤维瘤，多属良性病变，少数可恶变。
纵隔神经纤维肉瘤 正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内。侧位片示：肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化。
纵隔神经鞘膜瘤 CT扫描显示 肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形，良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。
图1 b超示左肝内回声不均匀区，不规则，边界欠清，内部未见明确血流。 图2 ct平扫见肝左叶不规则低密度灶，边界清晰。 图3 ct增强后静脉期病灶均匀低密度，无明显强化。 图4 病理片示神经纤维由分化良好的细胞构成，细胞细长呈梭形，核深染，核仁不明显，胞浆轻度嗜酸性，呈“栅栏”状排列。
纵隔神经纤维肉瘤 正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内。侧位片示：肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化。
