本发明涉及生物医药领域，具体地说，涉及一种用于戊二酸血症i型的配方粉及其制备方法。
背景技术：
戊二酸血症i型(glutaricacidemiatypei，gai)，由于戊二酰辅酶a脱氢酶(gcdh)缺陷引起的赖氨酸、羟赖氨酸和色氨酸代谢障碍导致体内戊二酸、3-羟基戊二酸、戊烯二酸的蓄积，是一种常染色体隐性遗传疾病。临床表现为大头畸形、或肌张力低下、喂养困难、惊厥等非特异性神经系统症状。对于gai的治疗原则为避免急性发作与症状控制。需进行长期饮食控制，限制赖胺酸和色胺酸的摄取，以减少患者体内戊二酸、3-羟基戊二酸、戊烯二酸的蓄积，并维持在正常水平。
现有技术中还尚未有适用于戊二酸血症i型的配方粉及其制备方法。
技术实现要素：
本发明所要解决的技术问题是针对现有技术的不足，提供一种用于戊二酸血症i型的配方粉及其制备方法。
本发明解决上述技术问题的技术方案如下：
本发明提供一种用于戊二酸血症i型的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质1－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括色氨酸和赖氨酸的氨基酸。
本发明的有益效果是：所述配方粉采用氨基酸并去除赖氨酸和色氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的赖氨酸和色氨酸含量，进一步减少体内有害代谢产物戊二酸、3-羟基戊二酸、戊烯二酸的蓄积，保证患者身体的正常代谢。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。
在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；
氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；
藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；
核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；
本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。
在上述技术方案的基础上，本发明还可以做如下改进。
进一步，按重量份计，由植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。
进一步，所述氨基酸包括l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－酪氨酸和l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的氨基酸有利于患者体内蛋白质的合成。
进一步，按重量份计，所述氨基酸由l－丙氨酸4重量份、l－精氨酸3.5重量份、l－天冬氨酸3重量份、l－胱氨酸1.5重量份、l－谷氨酰胺3重量份、甘氨酸2.5重量份、l－组氨酸2重量份、l－异亮氨酸4重量份、l－亮氨酸6.5重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸3重量份、l－脯氨酸3.5重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸3重量份、l－酪氨酸3.5重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：经过研究意外的发现，采用上述的配比有利于患者对氨基酸的吸收和利用。
进一步，所述藻油包括dha和ara，所述dha和ara的重量比为1:1－6:1。
dha，英文全称为docosahexaenoicacid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。
ara，英文全称为arachidonicacid，中文名称为花生四烯酸，是一种ω-6不饱和脂肪酸。
采用上述方案的有益效果是：通过采用上述的比例的合理设置，可以进一步促进患者的眼睛、大脑发育，对于适用于大于10岁的患者的配方中，则无需添加藻油。
进一步，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。
进一步，所述复合维生素包括维生素a、维生素c、维生素d、维生素e、维生素k1、维生素b1、维生素b2、维生素b6、维生素b12、烟酸、叶酸、泛酸、生物素、肌醇、胆碱和牛磺酸中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的维生素有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。
进一步，按重量份计，所述复合维生素由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持和调节患者机体正常代谢。
进一步，所述复合矿物质包括钠、氯、钾、钙、磷、铁、锌、猛、铜、镁、硒和碘中的几种或全部。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的复合矿物质有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压。
进一步，按重量份计，所述复合矿物质由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
采用上述方案的有益效果是：采用上述的重量比，有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。
进一步，所述香精为巧克力味香精或水果味香精。
水果味香精可以为但不限于香蕉、草莓、橙子、西柚及其他水果味的香精。
采用上述方案的有益效果是：添加合适的香精可以改善配方粉的口味，使其更利于人们食用。
进一步，所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂混合后通过喷雾干燥而制成，所述固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸和乳化剂的质量比为20:56:33:1。
采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的原料来制备植物油脂肪粉有利于提供一种合理的脂肪与碳水化合物的比例；溶解性极佳；稳定。
本发明还提供一种用于戊二酸血症i型的配方粉的制备方法，制备步骤包括：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
3)称取氨基酸，混合，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉，投入混料机中，加入第一混合料与第二混合料，混合15-30分钟，既得用于戊二酸血症i型的配方粉。
具体实施方式
以下结合具体实施例对本发明的原理和特征进行描述，所举实例只用于解释本发明，并非用于限定本发明的范围。
实施例1
本发明涉及一种用于戊二酸血症i型的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30重量份、氨基酸15重量份、藻油0重量份、核苷酸0.01重量份、复合维生素2重量份、复合矿物质2重量份和香精0重量份；所述氨基酸为不包括色氨酸和赖氨酸的氨基酸。
所述氨基酸包括l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－酪氨酸和l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
按重量份计，所述氨基酸由l－丙氨酸4重量份、l－精氨酸3.5重量份、l－天冬氨酸3重量份、l－胱氨酸1.5重量份、l－谷氨酰胺3重量份、甘氨酸2.5重量份、l－组氨酸2重量份、l－异亮氨酸4重量份、l－亮氨酸6.5重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸3重量份、l－脯氨酸3.5重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸3重量份、l－酪氨酸3.5重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
按重量份计，所述复合维生素由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
按重量份计，所述复合矿物质由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
香精为巧克力味香精、香蕉味香精、草莓味香精、橙子味香精和西柚味香精中的一种。
实施例2
本发明涉及一种用于戊二酸血症i型的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉85重量份、氨基酸60重量份、藻油1重量份、核苷酸0.1重量份、复合维生素5重量份、复合矿物质5重量份和香精1重量份；所述氨基酸为不包括色氨酸和赖氨酸的氨基酸。
所述氨基酸包括l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－酪氨酸和l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
按重量份计，所述氨基酸由l－丙氨酸4重量份、l－精氨酸3.5重量份、l－天冬氨酸3重量份、l－胱氨酸1.5重量份、l－谷氨酰胺3重量份、甘氨酸2.5重量份、l－组氨酸2重量份、l－异亮氨酸4重量份、l－亮氨酸6.5重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸3重量份、l－脯氨酸3.5重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸3重量份、l－酪氨酸3.5重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
所述藻油包括dha和ara，所述dha和ara的重量比为1:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
按重量份计，所述复合维生素由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
按重量份计，所述复合矿物质由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
香精为巧克力味香精、香蕉味香精、草莓味香精、橙子味香精和西柚味香精中的一种。
实施例3
本发明涉及一种用于戊二酸血症i型的配方粉，按重量份计，由植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份组成。
所述氨基酸包括l－丙氨酸、甘氨酸、l－异亮氨酸、l－亮氨酸、l－苯丙氨酸、l－脯氨酸、l－丝氨酸、l－苏氨酸、l－酪氨酸和l－缬氨酸中几种或全部；l－精氨酸和l－盐酸精氨酸中的至少一种；l－天冬氨酸和l－天冬氨酸镁中的至少一种；l－胱氨酸、l－半胱氨酸和l－盐酸半胱氨酸中的至少一种；l－谷氨酸、l－谷氨酸钾和l－谷氨酰胺中的至少一种；l－组氨酸和l－盐酸组氨酸中的至少一种；以及l－甲硫氨酸和n－乙酰基－l－甲硫氨酸中的至少一种。
按重量份计，所述氨基酸由l－丙氨酸4重量份、l－精氨酸3.5重量份、l－天冬氨酸3重量份、l－胱氨酸1.5重量份、l－谷氨酰胺3重量份、甘氨酸2.5重量份、l－组氨酸2重量份、l－异亮氨酸4重量份、l－亮氨酸6.5重量份、l－甲硫氨酸1重量份、l－苯丙氨酸3重量份、l－脯氨酸3.5重量份、l－丝氨酸3重量份、l－苏氨酸3重量份、l－酪氨酸3.5重量份和l－缬氨酸4重量份组成。
所述藻油包括dha和ara，所述dha和ara的重量比为6:1。
所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。
按重量份计，所述复合维生素由维生素a70重量份、维生素c900重量份、维生素d70重量份、维生素e320重量份、维生素k110重量份、维生素b116重量份、维生素b2140重量份、维生素b616重量份、维生素b1227重量份、烟酸17重量份、叶酸24重量份、泛酸66重量份、生物素32重量份、肌醇700重量份、胆碱900重量份和牛磺酸800重量份组成。
按重量份计，所述复合矿物质由钠5000重量份、氯6200重量份、钾8500重量份、钙13000重量份、磷8500重量份、铁2000重量份、锌120重量份、锰180重量份、铜80重量份、镁3000重量份、硒36重量份和碘120重量份组成。
所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。
香精为巧克力味香精、香蕉味香精、草莓味香精、橙子味香精和西柚味香精中的一种。
本发明还涉及一种实施例1-3任一所述的用于戊二酸血症i型的配方粉的制备方法，制备步骤包括：
1)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精分别过80目筛；
2)藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质、香精投入小型混料中初步混合，得第一混合料；
3)称取氨基酸，混合，得第二混合料；
4)称取植物油脂肪粉，投入混料机中，加入混合料1与混合料2，混合15分钟，既得用于戊二酸血症i型的配方粉。
将实施例1-3得到的食用配方粉用于戊二酸血症i型患儿食用，患儿生长发育正常，智力发展与常人无异。可见本发明的食用配方粉可为戊二酸血症i型患儿提供良好的营养，满足了患儿的生长发育需要。
以上所述仅为本发明的较佳实施例，并不用以限制本发明，凡在本发明的精神和原则之内，所作的任何修改、等同替换、改进等，均应包含在本发明的保护范围之内。