1.复合物，其包含与被配置成用于提高fxn表达的寡核苷酸共价连接的肌肉靶向剂，其中所述寡核苷酸包含fxn rna的重复区的互补区，其中所述重复区包含seq id no：162至164中任一者所示的靶序列，并且其中所述互补区的长度为至少12个核苷酸。
2.权利要求1所述的复合物，其中所述肌肉靶向剂是抗转铁蛋白受体1(tfr1)抗体。
3.权利要求1或权利要求2所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：165至176中任一者的至少16个连续核苷酸，其中每个u任选且独立地是t，任选地其中所述寡核苷酸包含seq id no：165至176中任一者的核苷酸序列，并且其中每个u任选且独立地是t。
4.权利要求1至3中任一项所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含5’-x-y-z-3’构型，其中
5.权利要求4所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：165至167中任一者的核苷酸序列，其中x包含5个连接的核苷，并且x中的每个核苷是2’-moe修饰的核苷；y包含10个连接的2’-脱氧核糖核苷，其中y中的每个胞苷任选且独立地是5-甲基-胞苷；并且z包含5个连接的核苷，并且z中的每个核苷是2’-moe修饰的核苷。
6.权利要求4所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：165至167中任一者的核苷酸序列，其中x包含5个连接的核苷，其中x中的每个核苷是lna核苷；y包含10个连接的2’-脱氧核糖核苷，其中y中的每个胞苷任选且独立地是5-甲基-胞苷；并且z包含5个连接的核苷，其中z中的每个核苷是lna核苷。
7.权利要求4所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：171至173中任一者的核苷酸序列，其中x包含3个连接的核苷，其中x中的每个核苷是lna核苷；y包含14个连接的2’-脱氧核糖核苷，其中y中的每个胞苷任选且独立地是5-甲基-胞苷；并且z包含3个连接的核苷，其中z中的每个核苷是lna核苷。
8.权利要求1至3中任一项所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：168至170中任一者的核苷酸序列，并且其中所述寡核苷酸的每个核苷是2’-moe修饰的核苷。
9.权利要求1至3中任一项所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：168至170中任一者的核苷酸序列，并且其中所述寡核苷酸中的每个t是lna核苷，并且所述寡核苷酸中的每个c是5-甲基-脱氧胞苷。
10.权利要求1至3中任一项所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含seq id no：174至176中任一者的核苷酸序列，并且其中所述寡核苷酸中的每个c是lna核苷，并且每个t是脱氧胸苷。
11.权利要求1至9中任一项所述的复合物，其中所述寡核苷酸包含一个或更多个硫代磷酸酯核苷间键联，任选地其中所述寡核苷酸中的每个核苷间键联是硫代磷酸酯核苷间键联。
12.权利要求1至4中任一项所述的复合物，其中所述寡核苷酸选自：
13.权利要求2至12中任一项所述的复合物，其中所述抗tfr1抗体包含表2中列出的任何抗tfr1抗体的重链互补决定区1(cdr-h1)、重链互补决定区2(cdr-h2)、重链互补决定区3(cdr-h3)、轻链互补决定区1(cdr-l1)、轻链互补决定区2(cdr-l2)、轻链互补决定区3(cdr-l3)。
14.权利要求2至13中任一项所述的复合物，其中所述抗tfr1抗体包含表3中列出的任何抗tfr1抗体的重链可变区(vh)和轻链可变区(vl)。
15.权利要求2至13中任一项所述的复合物，其中所述抗tfr1抗体是fab，任选地其中所述fab包含表5中列出的任何抗tfr1 fab的重链和轻链。
16.权利要求1至15中任一项所述的复合物，其中所述肌肉靶向剂与所述寡核苷酸通过接头共价连接，任选地其中所述接头包含缬氨酸-瓜氨酸序列。
17.权利要求1至16中任一项所述的复合物，其中所述fxn rna包含疾病相关的扩增的gaa重复。
18.提高肌细胞中fxn表达的方法，所述方法包括使所述肌细胞与有效量的用于促进寡核苷酸内化到所述肌细胞中的权利要求1至17中任一项所述的复合物接触。
19.治疗弗里德赖希共济失调(fa)的方法，所述方法包括向有此需要的对象施用有效量的权利要求1至17中任一项所述的复合物，其中所述对象具有包含疾病相关gaa重复的突变体fxn等位基因。
20.权利要求18或权利要求19所述的方法，其中所述复合物导致fxn蛋白水平提高。
21.寡核苷酸，其选自以下：
22.组合物，其包含钠盐形式的权利要求21所述的寡核苷酸。